Malattie urogenitali
Cistite interstiziale
Cos'è la cistite interstiziale?
La cistite interstiziale (nota anche come ‘dolore pelvico cronico’ o ‘sindrome della vescica dolorosa’) è un disturbo in cui la vescica è eccessivamente sensibile al suo contenuto, l’urina, pur in assenza di infezioni urinarie o altre cause di danno vescicale. I sintomi principali sono appunto il dolore nella zona pelvica (basso ventre) di tipo cronico (durata di vari mesi), spesso associato a bisogno urgente di urinare spesso (anche ogni 10 minuti!). Il dolore può verificarsi nella zona del basso addome, dell’uretra (il tubo che trasporta l’urina dalla vescica all’esterno del corpo) o della vagina. I rapporti sessuali sono spesso dolorosi (disparenunia).
Come si manifesta la cistite interstiziale?
Il quadro clinico (‘fenotipo’) è molto variabile da persona a persona. I sintomi vescicali possono variare dal semplice bisogno di urinare più spesso al dolore molto intenso al basso ventre, al bruciore uretrale costante e all’urgenza. Il dolore tipicamente vescicale aumenta con lo stato di riempimento vescicale e migliora con la minzione, anche se alcuni pazienti presentano dolore intenso alla fine della minzione. Molti pazienti presentano anche altri sintomi quali:
- sintomi pelvici (dolore non riferito direttamente alla vescica o non correlato alle minzioni, disturbi intestinali, dolore vaginale, dolore perineale)
- sintomi sistemici (ad esempio, dolore generalizzato di tipo reumatico)
- sintomi psichici (ansia, depressione, disturbi psicosomatici).
L’impatto sulla qualità di vita può essere disastroso. Il lavoro, l’attività sessuale e il normale funzionamento sociale possono diventare difficili o impossibili. I sintomi della cistite interstiziale possono rimanere gli stessi per lungo tempo (mesi o anni), avere periodi di remissione parziale o completa, e periodi di esacerbazione (cosiddetti flare-up).
Quali sono le cause della cistite interstiziale?
La causa della cistite interstiziale è sconosciuta, ma qualunque ne sia la causa (allergica, autoimmune, congenita, post-infettiva, vascolare, traumatica o psicosomatica), le pazienti con questa patologia sembrano presentare un difetto della fisiologica barriera che protegge i tessuti vescicali dalle sostanze tossiche e irritanti presenti nelle urine. Normalmente infatti, l’urina è dannosa per i tessuti corporei (si pensi alle dermatiti dei bambini e degli adulti incontinenti). La vescica, che resta continuamente a contatto con le urine, è dotata di vari meccanismi protettivi tra cui una barriera costituita da sostanze zuccherine (glicosaminoglicani), che la proteggono sia dalle sostanze dannose dell’urina sia dai batteri che risalgono dall’uretra. Oggi si pensa che uno o piu’ difetti di questa barriera causi l’infiammazione cronica e l’ipersensibilità dei nervi vescicali tipiche di questa malattia.
Quanti tipi di cistite interstiziale esistono?
Si riconoscono due tipi principali:
- forma ulcerativa (o malattia di Hunner), caratterizzata da ulcerazioni vere e proprie della parete vescicale (‘ulcere di Hunner’), in genere molto dolorose;
- forma non ulcerativa, in cui sono assenti le ulcerazioni.
Chi soffre di cistite interstiziale?
La cistite interstiziale è più comune nelle donne, ma si verifica anche negli uomini e nei bambini. E’ considerata una malattia rara e per questo è stata inclusa nell’elenco delle malattie rare riconosciute dal Sistema Sanitario Nazionale e, a livello Europeo, dall’European Reference Network (eUROGEN).
Come si fa la diagnosi?
Non esiste un esame specifico per porre diagnosi di cistite interstiziale. Pertanto la diagnosi si pone in base ai sintomi, in particolare il dolore pelvico cronico (cioè che dura da almeno 6 mesi), e escludendo altre patologie quali:
- infezione della vescica (o della prostata nel maschio)
- tumori alla vescica o pelvici
- endometriosi
- malattie intestinali
Per fare la diagnosi, il medico di solito inizia con un esame generale, compreso un esame pelvico e un’analisi delle urine e un’urinocoltura. L’urina è solitamente normale, senza segni di infezione batterica. Spesso è necessario un esame cistoscopico. In questa procedura, il paziente viene sottoposto ad anestesia locale o generale, la vescica viene riempita con acqua e il medico utilizza un dispositivo telescopico (cistoscopio) per guardare all’interno della vescica. Il medico può anche eseguire una biopsia (un piccolo campione di tessuto) dalla vescica per escludere altre condizioni.
Come viene cura la cistite interstiziale?
Al momento non esiste un unico tipo di cura efficace in tutti i pazienti con cistite interstiziale. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con cistite interstiziale viene curata o almeno migliorata da uno o più dei seguenti trattamenti:
Farmaci orali:
- Pentosano polisolfato sodico: è l’unico farmaco orale approvato specificamente per l’uso nei pazienti con cistite interstiziale. Si ritiene che agisca riparando il rivestimento-barriera della vescica.
- Antidepressivi: è stato dimostrato che gli antidepressivi triciclici, come l’amitriptilina, possono migliorare sia con il dolore che la minzione frequente. Infatti, gli antidepressivi vengono utilizzati nella cistite interstiziale per le loro proprietà antidolorifiche, non come trattamento per la depressione. Possono essere mal tollerati da alcuni pazienti.
- Farmaci antinfiammatori;
- farmaci antidolorifici;
- farmaci antispastici;
- farmaci antistaminici;
- farmaci rilassanti muscolari;
- integratori alimentari (palmitoiletanolamide, acido ialuronico).
Nel singolo paziente può essere necessario l’utilizzo di un’associazione di piu’ categorie farmacologiche per ottenere un beneficio, spesso per periodi prolungati.
Instillazioni vescicali
Questo tipo di trattamento prevede l’introduzione direttamente nella vescica di un farmaco. A questo scopo vengono utilizzati:
- DMSO (dimetilsolfossido): si ritiene che questo farmaco funzioni come un agente antinfiammatorio che riduce il dolore.
- Glicosamminoglicani (acido ialuronico e condroitinsolfato): si ritiene che agisca sostituendo il rivestimento-barriera difettoso della vescica.
- Altre instillazioni vescicali includono eparina o cocktail vescicali costituiti da diverse sostanze combinate in un’unica miscela, come DMSO miscelato con steroidi, eparina, bicarbonato di sodio e/o anestetici locali.
Dieta
L’eliminazione/riduzione di alcuni alimenti, come quelli acidi o piccanti, può ridurre la gravità dei sintomi della cistite interstiziale. Inoltre, sigarette, caffè, tè e alcol possono aggravare i sintomi.
Terapia comportamentale
Queste tecniche possono migliorare la qualità della vita e ridurre l’incidenza e la gravità delle riacutizzazioni. Includono:
- cambiamenti nella dieta
- riduzione dello stress
- biofeedback
- rieducazione della vescica (imparare a urinare secondo un programma)
- esercizio fisico
Elettrostimolazione.
- TENS (stimolazione nervosa elettrica transcutanea): la stimolazione proviene da un dispositivo che viene indossato esternamente. Aiuta ad alleviare il dolore alla vescica in alcuni pazienti con cistite interstiziale.
- Impianto di stimolazione del nervo sacrale: questo dispositivo impiantato chirurgicamente può alleviare soprattutto i sintomi della vescica iperattiva (urgenza, pollachiuria).
Tossina botulinica
Questo farmaco, iniettato direttamente nella parete vescicale con una cistoscopia ed un sottile ago, è stato approvato per la vescica iperattiva (urgenza e elevata frequenza minzionale) ed è in studio anche per la cistite interstiziale.
Idrodistensione
La distensione della vescica con acqua, in anestesia, si è visto conferire un beneficio sintomatologico ad alcuni pazienti per un periodo variabile.
Elettrocauterio e laser
Un piccolo numero di pazienti, quelli con malattia di Hunner, possono essere trattati utilizzando il trattamento endoscopico delle ulcere con elettrocauterio o laser.
Chirurgia
Per una piccola minoranza di pazienti i cui sintomi sono molto gravi e che non rispondono ai suddetti trattamenti può essere presa in considerazione la chirurgia della vescica che può consistere in:
- ampliamento della vescica con l’intestino: si esegue quando la vescica si è molto rimpicciolita a causa dell’infiammazione cronica;
- cistectomia (asportazione parziale o totale della vescica): si esegue oggi molto raramente e in casi molto gravi.
Quali sono i diritti di chi soffre di cistite interstiziale?
- Esenzioni. Come detto, la cistite interstiziale rientra tra le malattie rare inserite in un apposito elenco (allegato 7 del DPCM 12/01/2017) e come tale i pazienti con tale diagnosi, posta da uno specialista di uno dei centri regionali riconosciuti, possono avere un certificato di esenzione dalla propria ASL. Se c’è un sospetto diagnostico di cistite interstiziale, il medico di famiglia o lo specialista devono indirizzare la persona al Centro della rete riconosciuto dalla Regione per la cistite interstiziale. Al fine dell’accertamento della diagnosi, la persona ha diritto all’esecuzione degli esami di accertamento in regime di esenzione dal ticket (in modo cioè gratuito). Formulata la diagnosi, lo Specialista del Centro riconosciuto dalla Regione, rilascia il certificato di malattia rara. Lo specialista che opera nel Centro è l’unico soggetto abilitato alla certificazione di malattia rara. Tale certificato ha durata illimitata e validità nazionale e può essere rilasciato da qualsiasi Centro, anche se fuori dalla Regione/Provincia di residenza, purché riconosciuto dalla propria Regione con apposito atto deliberativo. Lo Specialista del centro riconosciuto può rilasciare anche un piano terapeutico utile ai fini dell’esenzione dal pagamento di alcune terapie per la cistite interstiziale.
- Invalidità civile e handicap. Perla possibilità di richiedere il riconoscimento dell’invalidità civile o handicap, far riferimento alle istruzioni fornite dalla Regione Lazio.
Come individuare un centro di riferimento per la cura della cistite interstiziale?
- Ogni regione Italiana ha individuato dei centri riconosciuti per la diagnosi di cistite interstiziale. Far riferimento al sito internet del Ministero della Salute per conoscere questi centri.
- La Comunità Europea ha istituito nel 2017 le reti europee di riferimento per le malattie rare e complesse (ERN), tra cui la rete per le malattie rare e complesse urogenitali (ERN eUROGEN) che individua e mette in collaborazione i principali centri europei che si occupano, tra l’altro, di pazienti con cistite interstiziale.
Associazione pazienti
Sul sito internet del Ministero della Salute potete trovare le principali Associazioni di pazienti che si occupano di cistite interstiziale, tra cui l’AICI (Associazione Italiana Cistite Interstiziale)
Quali sono le prospettive per la cistite interstiziale?
La cistite interstiziale è una malattia cronica. Sebbene non tutti i pazienti ne soffrono per tutta la vita, i sintomi, con intensità diversa e variabilità individuale, tendono spesso a ripresentarsi anche dopo periodi lunghi di remissione o relativo benessere. I pazienti possono trovare conforto nel fatto che non è pericolosa per la vita e non porta al cancro. Tuttavia, poiché i sintomi sono sempre presenti o ricorrenti, i pazienti devono sviluppare capacità di affrontarli. Il sostegno e la comprensione da parte della famiglia e degli amici sono cruciali.
© 2024, Prof. Emilio Sacco.
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